大前庭导水管综合症，俗称(LVAS)，它是内耳的一种先天性畸形，主要为前庭导水管扩大，故称为大前庭导水管综合征，发病时耳蜗毛细胞会受破坏，因此常伴有感音神经性听力损失等症状。都是因为PDS基因突变，有几个位点变现为纯合型突变，或者复合杂合突变，这两种原因都决定了孩子的听力状况，造成前庭导水管扩大，LVAS为先天性疾病，耳聋可从出生后至青春期内，任何时期都会突然发病，幼年发病几率相对较大，但是在孩童时期，听力状况相对来说是比较好的，尽管通过了听力筛查检测，但不意味着就没事，日常生活中不小心碰到或则感冒，这时都会引发听力下降甚至耳朵听不见，任何反应都没有。

什么是大前庭导水管综合征（LVAS）

它是内耳的一种先天性畸形，主要为前庭导水管扩大，故称为大前庭导水管综合征，发病时耳蜗毛细胞会受破坏，因此常伴有感音神经性听力损失等症状。都是因为PDS基因突变，有几个位点变现为纯合型突变，或者复合杂合突变，这两种原因都决定了孩子的听力状况，造成前庭导水管扩大。

孩童时期，听力状况相对来说是比较好的，尽管通过了听力筛查检测，但不意味着就没事，日常生活中不小心碰到或感冒，这时都会引发听力下降甚至耳朵听不见，任何反应都没有。

大前庭导水管综合征是先天疾病吗？什么时候发病？

LVAS为先天性疾病，耳聋可从出生后至青春期内，任何时期突然发病，多在幼年发病。

大前庭导水管综合征的临床表现?

大前庭导水管综合征的临床主要表现为双侧不对称性听力损失，听力损失以进行性、波动性为特点。

大前庭导水管综合征的诱因是什么？

头部轻微的外伤，或周围环境压力的急剧变化，都可能诱发听力下降，如：乘坐飞行器，潜水，用力吹奏乐器，摒气 ( 如举重，大便 )，用力摒鼻等等。有时感冒也有关。

大前庭导水管综合征确诊后如何预防听力下降？

一旦确诊，患者及其家长应该清楚认识到必须尽一切可能预防患耳的听力突然下降，避免头部外伤，避免碰撞头部；不宜参加竞技性体育运动，或用力吹奏乐器、举重、潜水、用力擤鼻涕等，并应防止情绪的过分激动。

大前庭导水管综合征发病后怎么办？

急性发病期是可治疗的，只要及时发现、治疗，通常听力可以恢复，甚至恢复到发病前水平。

大前庭导水管综合症还有得治疗吗？

人的耳神经系统是由数以千万的耳神经线组成，大前庭导水管等一系列先天性耳科疾病，均由大前庭导水管扩大等损伤了其它神经导致无法获取听力。只有耳神经修复好了，大前庭神经就能随着慢慢调养康复。只能通过修复耳神经后慢慢调养才能痊愈。

大前庭导水管综合症，最重要的这个病种，不分年龄大小

必须得注意太多太多东西才不会引发诱因。人生在世，无非就是追求活得开心。健康是革命的本钱，有一个好的身体才能更好的感受世界的美好

【科室简介】

广东六一儿童医院耳科是广东六一儿童医院重点发展的，集儿童、成人听力保健与临床相结合的科室。科室科学技术力量雄厚，配备有国内外先进的诊疗设备，且设备精细，将国内外最新医疗技术直接应用于临床，为每一位患者提供优质的医疗服务。

【专家简介】

解玉华，原武警吉林总医院耳科主任，吉林省医师协会秘书长，现胡亚美儿童医学研究院特聘研究院研究员，广东六一儿童医院耳科教授，拥有40多年耳科诊疗临床经验，专业治疗耳科学、内耳疾病科学，擅长听觉及内耳疾病、感音神经性耳聋与耳鸣的防治等。